フォンタンの不整脈 「フォンタン アメリカ心臓協会AHAの科学的声明」を読む その4

 フォンタン患者の長期リスクについて、調べています。ここでは、不整脈のリスクについてまとめます。

2019年7月にアメリカ心臓協会(AHA)から「フォンタン循環の子供と大人の評価と管理」という文書が発行されています。

長い文書で内容が多岐にわたっていますので、少しずつ理解したことをまとめています。その4回目です。

 

文書

Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association

 

リンク

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000696

  

まとめ

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フォンタンと不整脈 リスクと治療

 

表 フォンタン患者の不整脈の割合[%]

不整脈 APC 側方トンネル法
TCPC-LT
心外導管法
TCPC-EC
洞結節機能不全 30–62 18–44 15–44
上室性頻拍 60–80 7–33 5–15
ペースメーカー 11–23 5–55 3–27

 

最近の手術では頻脈が改善されている

心房頻拍はフォンタン後の患者の50%以上で発生(今後減る可能性はある)

ペースメーカは心拍出量に悪影響を及ぼし、生活の質を低下させる可能性あり

術後心房頻拍が発生するまでは9〜14年(中央値)

 

フォンタン患者は心拍反応が悪い 

 フォンタン患者の62%で反応障害

 

心房頻拍の治療

徐脈についてはデータなどの記述があまりありません。

 

感想

 術式によって、また同じ術式でも論文ごとに、状況がかなり異なっています。

 心外導管法を受けた人は年齢が若めなので、今後、継続的調査が必要かもしれません。

 不整脈は、なんとなく、患者の生活の工夫などで改善するのは難しいような気がしていましたが、運動によって、改善の可能性があるかもしれないということなので、期待したいです。

 

フォンタンの脳機能リスク 「フォンタン アメリカ心臓協会AHAの科学的声明」を読む その3

フォンタン患者の長期リスクについて、調べています。ここでは、脳機能のリスクについてまとめます。

2019年7月にアメリカ心臓協会(AHA)から「フォンタン循環の子供と大人の評価と管理」という文書が発行されています。

長い文書で内容が多岐にわたっていますので、少しずつ理解したことをまとめています。その3回目です。

 

 

文書

Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association

 

リンク

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000696

 

まとめ

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フォンタンの脳機能リスクと対策

用語へのリンク

「作業記憶(ワーキングメモリ)」とは広島大学

 

リスク

  • やや低いIQ、
  • 読書と数学の学業成績、
  • 視空間認知、
  • 作業記憶(情報の保持と操作の実行)
  • および処理速度の問題
  • 注意欠陥/多動性障害が3分の1(フォンタン156人の青年の研究)
  • 社会的認知障害

    フォンタン循環の青年は、他の人の感情、社会状況、人間関係を解釈する能力テストのスコアが低く、自分の感情を認識することも困難な場合あり

 

スコア(フォンタン患者(10〜19歳)を対象とした横断研究)

  • IQ(91.6±16.8)、
  • 平均読書複合スコア(91.9±17.2)、
  • および平均数学複合スコア(92.0±22.9)

対策

患者、その家族、教育システム、および小児および成人のヘルスケアチーム間の協調的アプローチは、高リスクの成人フォンタン集団の幸福を促進するための鍵

 

神経発達障害の定期的な監視スクリーニングと評価が推奨

 

問題の特定により、適切な治療と教育が可能になり、

  • 学問的、
  • 行動的、
  • 心理社会的、
  • 適応的機能

を強化する機会が生まれ、各個人が自分の最適な可能性を達成できるようになる

  

感想

学習能力や、社会的な生活を営む上で必要になる能力についての問題がある可能性があるということです。

教育やトレーニングによって、能力の問題への対処を身につけられるのであれば、良いと思います。問題の把握が幼少期にでき、早めに行動にうつれば、その後の余裕ができます。

 このあたり、教育も含めて、どのような動きがあるのか気になるところなので、引き続き調べていきたいと思います。

フォンタン患者、親、家族へのメッセージ「フォンタン アメリカ心臓協会の科学的声明」を読む その2

2019年7月にアメリカ心臓協会(AHA)から「フォンタン循環の子供と大人の評価と管理」という文書が発行されています。

長い文書で内容が多岐にわたっていますので、少しずつ理解したことをまとめています。その2回目です。

この文書の最後にフォンタン患者、親、家族へのメッセージというのがありました。色々心配なことはあるかもしれないけれど、医療の進歩に期待してくださいという内容です。

文書

Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association

 

リンク

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000696

 

まとめ

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フォンタンの今後への期待

 

この文書は、フォンタンに起こる問題の可能性について、詳細なリストになっています。これは、患者、家族を憂鬱な気持ちにさせる可能性があると危惧しています。

ということからこの章が始まっています。

 

文字によるまとめ

フォンタン患者の生存は、素晴らしい成功を収めています

しかし、フォンタンの問題の解決への取り組みは、まだ始まったばかりです。

今後もより良い治療法が実現していくはずです。

 

個々人の実態を調べることが最初の一歩

現在まだ少数の人の調査にとどまっている

個人差が大きい

個人ごとに状況を調査して、個人に合わせた医療になっていく

そのために、個人個人の状態の調査が必要

 

問題の対策法の実現

治療の効果検証はまだこれから早い段階の家族への心理サポートがより良い生活に有効な可能性がある心臓リハビリは有望だが、まだテストが十分されていない以下は価値がある可能性がある

  • 栄養の強化
  • 神経発達の改善の取り組み
  • 教育
  • 健康の自己認識への取り組み

様々な薬物療法の試験が進行中でより良い治療法につながることを期待

 

患者が定期的なフォローアップを受け、健康的なライフスタイルを採用し、治験と研究に参加している場合、医療提供者と患者は明るい未来について楽観的な見方になれる

 

感想

 医療の進歩となると、心臓を人工的に作って取り換えるなどのジャンプアップに期待してしまいます。そうでなくても、現在行われている医療の一歩一歩の進歩からも、改善につながることが多数あると思います。

食事や運動の仕方が良くないと、他の疾患の原因にもなるので、よい習慣をつけたいです。そのための情報や長期的なアドバイスが必要だと思いました。

フォンタン患者の体格面の成長 「フォンタンの子供と大人の評価と管理:アメリカ心臓協会の科学的声明」を読む その1

2019年7月にアメリカ心臓協会(AHA)から「フォンタン循環の子供と大人の評価と管理」という文書が発行されています。

長い文書で内容が多岐にわたっているので、フォンタンと体の成長に関する一部を読んでみました。

 

 

文書情報

Evaluation and Management of the Child and Adult With Fontan Circulation: A Scientific Statement From the American Heart Association

 

リンク

https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/CIR.0000000000000696

 

まとめ

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フォンタン患者の体の成長の問題

フォンタン患者の体格面の問題です。

骨や筋肉に問題がある人が多く、肥満も多いということでした。

骨の調査では、身長、骨密度が低く、低身長の傾向があります。

副甲状腺ホルモンの値が高い人が48%でした。この値が多いと骨の異常につながる場合があります。ビタミンDが低い人も15%いました。ビタミンDは骨の形成に関係しているそうです。

筋肉が少ないことに関しては、数値データは書かれていません。

まだ、因果関係がはっきりしておらず、継続的な研究が必要なこともあるようです。

感想

骨が弱いとなると、骨折のリスクもあると思います。転倒などの怪我が多いので心配になります。

論文を読んでいると肥満の問題もよく書かれているのですが、ちょっと意外な気もします。

成長や、肥満に関しては、食べ物も関係してくると思います。また、子供の時の習慣が将来にも影響すると思います。大人になってから嫌いなものを無理に食べたり、好きなものを我慢するのは大変だと思います。自然によい食べ物を選んで食べられることが理想です。

食事に関する指導も受けたくなりました。

ここに書かれている研究の対象は12歳前後が多いということで、まだ手術からの時間は短いです。年をとってからの悪影響というよりは、早い段階から起こる現象と思いました。

 

この文書は、フォンタン患者について一通り書いてあります。医療者向けで専門的記述も多いのですが、引き続き読んでまとめてみたいと思っています。

 

アメリカ心臓病学会 cardiosmart 先天性心疾患との生活=10のヒント

アメリカ心臓病学会cardiosmartに先天性心疾患患者の生活の10のヒントがありました。

わかりやすかったのでまとめてみます。

 

出典

   Living With Congenital Heart Defects

     American College of Cardiology

リンク

      living-with-congenital-heart-defects

 

まとめ図

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先天性心疾患の生活 10のヒント

以下に、一部の説明を追加します。(注:直訳ではありません)

医療情報の整理整頓

以下の完全でわかりやすい要約を保管してください。

  • 心臓欠陥の種類と最初に診断された時期
  • 実施されたすべての検査、手術の、日付、医師名、施設名
  • 過去と現在に服用している薬、およびその目的
  • 心臓画像、血液検査の結果
  • アレルギーなどの他の状態
  • フォローアップの予定または今後の心エコー図またはその他の検査

検査を続ける

元気になっているように見えても、医師の訪問は問題を先取りするための鍵です。

定期的なフォローアップを続ける必要があります。


成長に応じた医療

人生の各段階で適切なチームを見つけ、チームが特定の欠陥を理解し、それを管理する方法に自信を持つことが重要です。

これには、適切なタイミングで子供を成人の先天性心臓専門医に移行させる準備が含まれます。

体の状態を感じて説明できるようにする

患者は、変化を感じて、心臓チームや医療専門家に説明できる必要があります。

親としては、子供の身体能力に注意を払うことが重要です。

早い段階で心臓に良い習慣をつける

  • よく食べること
  • 適切な運動をすること
  • 喫煙しないこと
  • ストレスの管理と軽減

が含まれます。

 

心疾患によくある不安を管理する方法を学びます

不安や不安感は先天性心疾患を持つ人々の間で非常に一般的です。

家族にも影響します。早いうちに対処戦略を立てることは重要です。

 

感想

主に子供が先天性心疾患であることが分かった親に向けて書かれているように見えますが、内容はそれ以外の人にも有益だと思います。

  (例えば、「経験共有」は、親のメンタルヘルス面の対策です)

当事者には、今しか見えない状況もあると思います。

長期的な見込みや、必要なことをわかりやすく伝えてくれるのはありがたいと思いました。

 

 内容を抜粋していますので、詳細は原文をご覧ください。

心拍管理しながら運動をやってみる(定期的運動のチャレンジ体験記)

先天性心疾患患者は、少し強めの運動が勧められていることが多いです。

実際にやってみて、やり方を工夫してみました。

また、心拍を読み上げて管理するためのAndroidアプリも開発して、心拍数を一定にするように運動しています。

 

 play.google.com

 

なぜ始めたのか?

春の外出自粛の時に、体力の低下が心配でした。夏になって暑くなった時に、暑さに慣れていないと困るという問題も予想していました。

身体バランスが悪く転倒してよく怪我(かなりのレベル)をしていました。

国内外の学会の見解を調べると、強めの運動を推奨していることがわかりました。(運動のリスクもあります。また、運動効果についての大規模詳細分析はされていません)

 先天性心疾患の運動方法についてのまとめ - Life On Nature

将来を考えて、今のうちに運動の習慣づけをしておいたほうが良いと考えました。

問題点

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子供を運動させるときの問題点

本人が自分で運動を管理することが出来ないというのが最大の問題です。

急に全力で走ったり、やる気をなくして立ち止まったりが頻繁に起こります。

運動を続けてやることも一人ではできません。

CPETの運動テストをしてもらいたいですが、集中して受けることは無理そうと思っています。(CPET CPXとはなに? - Life On Nature)

 

運動の内容

ウオーキングと自転車の両方をやっています。

それぞれの利点欠点もわかってきました。

時間は一回30分から40分程度、多い時で1時間強です。

「話ができる程度の強さ」が良いということだったので、運動中に話しかけるようにしています。

 

自転車運動

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自転車運動をやっている方法

自転車運動は子供用の普通の自転車を使い、道路ではない周回コースを走っています。

  まれに、人、車や自転車が来るために、注意して走らなければいけません。

平均1回数㎞程度を走っています。

3人で走ります。先頭は一定速度で走れる人が走り、本人の運動をコントロールします。また、安全確認をする役目もあります。

真ん中が本人です。本人は心拍計をつけています。

最後は管理者で、心拍計の値を読み上げるAndroidアプリ(自作)を使って、画面を見なくても心拍数を聞きながら、速度の上下の指示を先頭に出します。

本人と二人でもできるのですが、本人が先頭を走ると安全面で不安があり、本人が後を走ると、集中できず離れて行ってしまうので、3人でできるときのみ自転車のトレーニングをするようになりました。

 

ウオーキング

こちらも周回コースを歩いています。

こちらは運動強度の管理が難しいです。

早歩きの維持ができないときがあります。だらだら歩いて、期待よりも低い心拍になる場合が多いです(120程度以下)。急に走り出して心拍が180を超えてしまったりします。

 

利点欠点

自転車とウオーキングの利点欠点をまとめてみます。

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自転車とウオーキングの利点欠点比較

効果

心疾患に関する効果は正直わかりません。悪影響もわかっていません。

運動によって肝機能が悪くなるという学会発表もありましたので、どのくらいまでやったらダメなのかわからず、不安もあります。

生活面では、少し筋力がついたのか、バランスが良くなりました。片足立ちもできるようになりました。

自転車もふらつきがなくなり、見るからに安定して乗れるようになりました。

本人も運動が好きになってきたようなので、習慣づけはうまくいきました。

まとめ

定期検査で問題が出ないか確認しながら、継続して行きたいと思っています。

 

先天性心疾患患者のためのサマーキャンプ(アメリカの例)

病児の自立心を育む方法が気になります。親元から離れる体験をしてもらいたいですが、制限のため通常では無理な場合もあります。

アメリカでは、どうなっているか調べてみました。

先天性心疾患患者のためのサマーキャンプが行われています。

 

全体像

アメリカでは、多数行われているようですが、概観してみます。

キャンプの目的

子供の自尊心を育て、社会性を身につける。

また同じような疾患がある人どうしの友情を作ることも狙っているようです。

対象者

7歳から10代の子供や、少し大人の先天性心疾患の人を対象にしています。

頻度

1年に1度、年齢別に複数回行うところもあります。

参加者の費用負担

有料のものから無料のものまであります。1年目無料、2年目以降有料のところもあります。

今年の状況

今年は、感染予防の観点から、中止や、オンライン開催になっているところが多いです。

 

例:Camp del Corazon

代表例としてまとめてみます。

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親元から離れたキャンプ

ロスアンゼルスの西35㎞にある島で5日間のキャンプを行っています。

普段は親から離れて過ごすことが出来ない子供に、その機会を提供しています。

参加者は7歳から17歳の子供です。

キャビンでの睡眠、ネイチャーウォーク、岩壁のクライミング、ロープコース、アート&クラフトなどを体験(アメリカの他のキャンプでよくやられている内容の様です)します。

 ボランティアのカウンセラー、看護師、医師がいて安心して参加できるようです。

 

参加者は無料で参加できます。

子供1人あたりのボランティア以外にかかる概算費用は、$ 1,200だそうです。

これを無料で提供しています。

毎年300人(複数のイベントの総数と思われます)の子供が参加しているそうです。

 

今年はオンライン開催です。

ちなみにCorazonとはスペイン語で心臓のことです。

ここでは、子供向けを紹介しましたが、年長者向けなど他のイベントも実施しています。

 

リンク

www.campdelcorazon.org

参加の様子のビデオもありました。

子供たちが親から離れて船で出航しているところがうつっています。

www.youtube.com

感想

毎年5日間のキャンプ(それ以外のイベントも)を無料で提供しているのはすごいです。

35㎞離れた島でキャンプをしているのも、医療面の支援に自信があるのだと思います。

日本だと伊豆大島が本州から25㎞、佐渡島が30㎞、種子島が九州から30㎞強、です。結構な距離です。

島に行ってしまうと、途中で簡単には帰れないということで、子供の覚悟という意味ではよいですね。

 

その他の事例

www.kidsheartcamp.org